يتم التعبير عن الشكل في كل مكان (ALAS1) في جميع الأنسجة ، بما في ذلك الكبديتم التعبير عن النموذج الخاص بالكرات الحمراء (ALAS2) فقط في خلايا الكريات الحمر (كوكس وآخرون ، 1990 ؛ كوتر وآخرون ، 1992). على الرغم من أن الهيم يتم تصنيعه في جميع الخلايا ، يتم إنتاج ما يقرب من 85٪ في نخاع العظام ، ومعظم الباقي في الكبد.
أين يتشكل البروتوبرفيرين
خطوتان للأكسدة محفزتان بواسطة CP أوكسيديز و protoporphyrinogen oxidase (PPOX) تؤديان إلى تكوين البروتوبورفيرين IX في غشاء الميتوكوندريا الداخلي الذي يواجه المصفوفة.
أين توجد البورفيرينات؟
البورفيرينات منتشرة في كل مكان في النظم البيولوجية. هم المركز النشط في الهيموغلوبين والكلوروفيل. هم أيضًا جزء من أنظمة إنزيم السيتوكروم P-450 التي لا توجد فقط في الكبدمن الكائنات الحية الأعلى ولكن أيضًا في الكائنات الميكروبية.
أين يتم إنتاج الهيم؟
يحدث تخليق هيم جزئيًا في الميتوكوندريا وجزئيًا في السيتوبلازمتبدأ العملية في الميتوكوندريا لأن أحد السلائف موجود هناك فقط. نظرًا لأن هذا التفاعل ينظمه جزئيًا تركيز الهيم ، فإن الخطوة الأخيرة (التي تنتج الهيم) هي أيضًا الميتوكوندريا.
هل البروتوبرفيرين هو نفسه البورفيرين؟
الفرق الرئيسي بين البورفيرين والبروتوبرفيرين هو أن البورفيرين عبارة عن مجموعة من المواد الكيميائية العطرية التي تحتوي على أربع وحدات فرعية معدلة من البيرول مترابطة مع بعضها البعض ، في حين أن البروتوبرفيرين هو مشتق من البورفيرينوالذي يحتوي على مجموعات حمض البروبيونيك.
