أميلويد يقلل من قدرة قلبك على الامتلاء بالدم بين ضربات القلبيتم ضخ دم أقل مع كل نبضة ، وقد تعاني من ضيق في التنفس. إذا كان الداء النشواني يؤثر على النظام الكهربائي لقلبك ، فقد يكون هناك اضطراب في نظم القلب. يمكن أن تصبح مشاكل القلب المرتبطة بالأميلويد مهددة للحياة.
ما هي وظيفة اميلويد؟
يعتبر بروتين طليعة أميلويد بيتا مثالاً هامًا. هو بروتين غشائي كبير يلعب دورًا أساسيًا في النمو العصبي والإصلاحومع ذلك ، في وقت لاحق من الحياة ، يمكن للشكل التالف تدمير الخلايا العصبية ، مما يؤدي إلى فقدان التفكير والذاكرة في مرض الزهايمر.
ما هو السبب الرئيسي للداء النشواني؟
بشكل عام ، الداء النشواني ناتج عن تراكم بروتين غير طبيعي يسمى الأميلويد. يتم إنتاج الأميلويد في نخاع العظام ويمكن ترسبه في أي نسيج أو عضو.
هل الأميلويد جيدة؟
والثاني هو أنه ليست كل الأميلويد سيئة - بعضها مفيد بيولوجيًاوقد تم اختياره لوظيفته المفيدة خلال التاريخ التطوري. يتم إنتاج أحد هذه الأميلويد "الجيدة" بواسطة بروتين مرتبط بـ RNA يسمى بروتين ارتباط عنصر البولي أدينيل السيتوبلازمي (CPEB).
ما هو متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب بالداء النشواني؟
في المتوسط ، يعيش الأشخاص المصابون بالداء النشواني ATTR العائلي لمدة 7 إلى 12 عامًا بعديحصلون على تشخيصهم ، وفقًا لمركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة. وجدت دراسة نشرت في مجلة Circulation أن الأشخاص الذين يعانون من داء النشواني من النوع البري ATTR يعيشون في المتوسط حوالي 4 سنوات بعد التشخيص.
