Fumarase عبارة عن دورة TCA إنزيم الذي يحفز تحويل فومارات إلى L-malate في الميتوكوندرياعند تلف الحمض النووي ، يتم توطين شكل صدى العصارة الخلوية من fumarase في النواة ، هناك ، يحفز نشاطه الأنزيمي التحويل العكسي للمالات إلى فومارات ، مما يتسبب في التراكم المحلي للفومارات.
ماذا يفعل نقص فوماراس؟
نقص Fumarase هو حالة وراثية تؤثر على الدماغ وأجزاء أخرى من الجهاز العصبي. قد تشمل العلامات والأعراض صغر الرأس (صغر الرأس) ، وتأخر شديد في النمو ، وسوء التغذية ، وضعف التوتر العضلي (نقص التوتر) ، فشل في النمو ، نوبات ، وميزات مميزة للوجه
أين يستخدم فوماراس؟
يستخدم Fumarase أو fumarase hydratase في دورة حامض الستريك لإجراء خطوة انتقالية في إنتاج الطاقة لجعل NADHيستقلب الفومارات في العصارة الخلوية ، والذي يصبح منتجًا ثانويًا من دورة اليوريا وتقويض الأحماض الأمينية. إنه يحفز إضافة الماء إلى الفومارات لجعل S-malate.
ما هو رد الفعل الذي يحفزه فوماراس؟
يحفز إنزيم fumarase ترطيب قابل للعكس من fumarate إلى malate. يعد التفاعل المحفز بواسطة fumarase أمرًا بالغ الأهمية للطاقة الخلوية كجزء من دورة حمض الكربوكسيليك ، والتي تنتج مكافئات مختزلة لدفع تخليق ATP المؤكسد.
كيف يتم تنظيم fumarase؟
في الخميرة ، يشترك فوماريز العصاري الخلوي في مسار إصلاح إعادة التركيب المتماثل (HR) ، من خلال وظيفته في عملية استئصال DSB. أحد أهداف هذا التنظيم هو إنزيم الاستئصال Sae2. في الخلايا البشرية ، يشارك fumarase في مسار إصلاح الانضمام غير المتماثل (NHEJ).
