Logo ar.boatexistence.com

ما هي متلازمة كوستمان؟

جدول المحتويات:

ما هي متلازمة كوستمان؟
ما هي متلازمة كوستمان؟

فيديو: ما هي متلازمة كوستمان؟

فيديو: ما هي متلازمة كوستمان؟
فيديو: متلازمة الأيض- المرض الغامض الذي يقتل البشرية 2024, يوليو
Anonim

متلازمة كوستمان هي مرض يصيب نخاع العظام حيث يولد الأطفال بدون نوع من خلايا الدم البيضاء - العدلات(تسمى أيضًا الخلايا المحببة) والتي تستخدم عادة لمكافحة العدوى

هل متلازمة كوستمان قاتلة؟

Kostmann R. ندرة المحببات الوراثية الطفولية: مرض مميت جديد متنحيفي الإنسان.

هل يمكن علاج قلة العدلات الخلقية الشديدة؟

هناك علاج محتمل لـ SCN ، زرع نخاع العظم، إذا كان من الممكن العثور على متبرع نخاع مطابق جيدًا. Fionn محظوظ لأن لديه تطابقًا مثاليًا مع شقيقه Cillian ، 3 سنوات ، لكن عملية الزرع تنطوي على مخاطر ومضاعفات ، والعديد من الأطفال يفتقرون إلى متبرع جيد.

ما هو Myelokathexis؟

Myelokathexis هو عزل نخاع العظم من العدلات الناضجةوالذي يحدث بسبب الطفرات التي تزيد من وظيفة المستقبل الكيميائي CXCR4. ومع ذلك ، فإن معظم الكريات البيض الأخرى تعبر أيضًا عن CXCR4 ، وهناك قلة الكريات البيض مع عدد منخفض من الخلايا الوحيدة المنتشرة والخلايا التائية والخلايا البائية.

ماذا لو كانت العدلات عالية؟

إذا كانت أعداد العدلات لديك مرتفعة ، فقد يعني ذلك لديك عدوى أو تحت ضغط كبير. يمكن أن يكون أيضًا أحد أعراض الحالات الأكثر خطورة. قلة العدلات ، أو قلة العدلات ، يمكن أن تستمر لبضعة أسابيع أو يمكن أن تكون مزمنة.

موصى به: