متلازمة كوستمان هي مرض يصيب نخاع العظام حيث يولد الأطفال بدون نوع من خلايا الدم البيضاء - العدلات(تسمى أيضًا الخلايا المحببة) والتي تستخدم عادة لمكافحة العدوى
هل متلازمة كوستمان قاتلة؟
Kostmann R. ندرة المحببات الوراثية الطفولية: مرض مميت جديد متنحيفي الإنسان.
هل يمكن علاج قلة العدلات الخلقية الشديدة؟
هناك علاج محتمل لـ SCN ، زرع نخاع العظم، إذا كان من الممكن العثور على متبرع نخاع مطابق جيدًا. Fionn محظوظ لأن لديه تطابقًا مثاليًا مع شقيقه Cillian ، 3 سنوات ، لكن عملية الزرع تنطوي على مخاطر ومضاعفات ، والعديد من الأطفال يفتقرون إلى متبرع جيد.
ما هو Myelokathexis؟
Myelokathexis هو عزل نخاع العظم من العدلات الناضجةوالذي يحدث بسبب الطفرات التي تزيد من وظيفة المستقبل الكيميائي CXCR4. ومع ذلك ، فإن معظم الكريات البيض الأخرى تعبر أيضًا عن CXCR4 ، وهناك قلة الكريات البيض مع عدد منخفض من الخلايا الوحيدة المنتشرة والخلايا التائية والخلايا البائية.
ماذا لو كانت العدلات عالية؟
إذا كانت أعداد العدلات لديك مرتفعة ، فقد يعني ذلك لديك عدوى أو تحت ضغط كبير. يمكن أن يكون أيضًا أحد أعراض الحالات الأكثر خطورة. قلة العدلات ، أو قلة العدلات ، يمكن أن تستمر لبضعة أسابيع أو يمكن أن تكون مزمنة.
