التعريف والتاريخ. ميتهيموغلوبين الدم الوراثي المتنحي (RHM) هو اضطراب استقلابي وراثي متنحي بسبب نقص إنزيم NADH-cytochrome b5 (cytb5r). يقع الجين الذي يشفر هذا الإنزيم على ذراع كروموسوم 22q13-qter.
من أين يأتي الميثيموغلوبين؟
يحدث ميتهيموغلوبين الدم (الخلقية أو المكتسبة) عندما خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء)تحتوي على ميتهيموغلوبين بمستويات أعلى من 1٪. ينتج الميثيموغلوبين عن وجود الحديد في شكل الحديد بدلاً من الشكل الحديدي المعتاد. ينتج عن هذا نقص في توافر الأكسجين للأنسجة.
متى يتم تكوين الميثيموغلوبين؟
أشكال الميثيموغلوبين عندما يتأكسد الهيموغلوبين لاحتواء الحديد في الحالة الحديدية[Fe3 +] بدلاً من الحالة الحديدية العادية [Fe2 +]. أي نوع من أنواع الحديد الأربعة الموجودة في جزيء الهيموجلوبين والتي تكون في شكل حديديك غير قادرة على ربط الأكسجين.
ما هو ميثيموغلوبين ما هي أهميته؟
صبغة يكون فيها حديد الهيم في شكل ثلاثي التكافؤ (حديد-حديد). هذه. لذلك تسمى الصبغة أيضًا بالهيميجلوبين أو الهيموجلوبين الثالث. هكذا. الميثيموغلوبين هو هيموجلوبين مؤكسد ، أوكسي هيموغلوبين على.
هل لدينا ميثيموغلوبين؟
عادة ، يطلق الهيموجلوبين بعد ذلك الأكسجين إلى الخلايا في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك ، هناك نوع معين من الهيموغلوبين يعرف باسم الميثيموغلوبين الذي يحمل الأكسجين عبر الدم لكنه لا يطلقه إلى الخلايا.
