أظهر تقرير حالة
متلازمة انحلال الدم غير النمطية (aHUS) يمكن أن تتعايش مع اضطرابات المناعة الذاتية، مما يعقد تشخيص مرض تخثر الدم النادر. قال الباحثون إن النتائج تسلط الضوء على الحاجة إلى الاختبارات الجينية لتشخيص متلازمة انحلال الدم في الحالات المعقدة.
كم من الوقت يمكنك العيش مع AHUS؟
المرضى الذين يعانون من AHUS الذين يعانون من الداء الكلوي بمراحله الأخيرة يتم إرسالهم عمومًا إلى غسيل الكلى مدى الحياة ، والذي يحمل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من 34 إلى 38 ٪ ، مع العدوى التي تمثل 14 ٪ من الوفيات. كما يظل هؤلاء المرضى معرضين باستمرار لخطر المضاعفات الجهازية غير الكلوية للمرض.
ما مدى ندرة متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطية؟
يُقدَّر حدوث متلازمة الانحلال الدموي اليوريمي اللانمطي بـ 1 من بين 500000 شخص سنويًافي الولايات المتحدة. ربما يكون النموذج غير النمطي أقل شيوعًا بنحو 10 مرات من النموذج النموذجي.
هل aHUS جاد؟
مضاعفات aHUS خطيرة. يتسبب aHUS في إصابة الجسم بالكثير من الجلطات الدموية ، مما يؤدي إلى تدفق الدم ببطء شديد إلى الأعضاء المهمة.
هل يمكن لـ AHUS الدخول في مغفرة؟
العديد من مرضى AHUS ينتكسون في الكلى الأصلية أو المزروعة ، مما يؤدي إلى الفشل الكلوي. لقد أدى إدخال عقار إيكوليزوماب إلى تغيير تشخيص مرض aHUS ، من خلال إحداث مغفرة دموية، وتحسين أو استقرار وظائف الكلى ، ومنع فشل الكسب غير المشروع.
